Hoy os vengo a hablar de la esclerosis lateral amiotrófica, conocida como ELA, una enfermedad neurológica progresiva, con causa desconocida por el momento. En ella se ven afectados los músculos de control voluntario, y se cuenta con una esperanza de vida de unos tres o cinco años desde la aparición de los síntomas. Por el momento no existe ningún tratamiento ni cura, pero gracias a las nuevas tecnologías y los avances tecnológicos hay una mejoría de la sintomatología y de la calidad de vida de los pacientes (Fallas, 2010).
La ELA se trata de un trastorno progresivo del sistema nervioso que gradualmente va destruyendo los nervios responsables del movimiento muscular provocando, por tanto, una parálisis total de los músculos, incluyendo los encargados de la respiración. Se caracteriza clínicamente por una combinación de hallazgos de las neuronas motoras superiores e inferiores (Kwong et al., 2007).
El inicio de la enfermedad puede ser muy sutil y llegar a pasarse por alto los síntomas, entre ellos nos encontramos con enlentecimiento del habla, hiperreflexia, espasticidad, síndrome de Hoffman o de Babinski; atrofia, fasciculaciones y debilidad (Brooks et al., 2000; Rowland, 1998).
Los síntomas iniciales pueden afectar a una de las piernas, encontrándose los pacientes con dificultades para caminar o correr, o incluso se tropiezan y tambalean más a menudo. Otros se encuentran con dificultades en una mano o un brazo, dificultándose las tareas sencillas que requieren de destreza manual como girar la llave de una cerradura o abotonarse una camisa (Murphy et al., 2007). Cuando nos encontramos en fases más avanzadas de la enfermedad, los pacientes tienen dificultad para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se han debilitado (Rowland, 1998). En ocasiones los pacientes pierden la capacidad para respirar por sí solos requiriendo de un respirador artificial para su supervivencia, muchos de ellos fallecen por fallo respiratorio (Lomen, 2008).
Por ende, estos pacientes pierden la capacidad de hablar y necesitan comunicarse a través de un sintetizador de texto-audio ¿Y si le pudieses regalar tu voz?
Todo comenzó un día que me encontraba navegando por Instagram y vi unas “stories” de La Vecina Rubia, una joven que cuenta con más de cuatro millones de seguidores en las redes sociales, más allá de ser una simple influencer, es una chica comprometida con la educación y la solidaridad. Ella contaba que se había encontrado con un hilo en Twitter, dónde Álvaro Medina exponía esta bonita iniciativa para ayudar a los enfermos de ELA y a sus familiares.
El hilo decía: “¿Alguna vez te has planteado cómo sería perder tu voz? Los pacientes de ELA pierden la capacidad de hablar y necesitan comunicarse a través de un sintetizador de texto-audio. ¿Y si les pudieses regalar tu voz? Imagínate que te diagnostican una enfermedad con una esperanza de vida de 3 años. Tu cuerpo se va paralizando y dejas de poder hablar, comer, y respirar con normalidad. Tu cuerpo se convierte en una cárcel. Imagina lo que supone psicológicamente para el paciente y su familia. Ahora hay una “solución” para ese aislamiento que el paciente escriba lo que quiere decir en un sintetizador de texto para que se verbalice su texto. Vuelves a tener “voz”, pero es la de un robot impersonal. Por ejemplo, tres pacientes van a su Unidad de ELA del hospital, en la sala de espera hablan con sus cuidadores con el sintetizador. TODOS CON LA MISMA “VOZ”. Por ello, la Universidad del País Vasco ha impulsado el proyecto Aholab para dar voz a personas con discapacidades orales, que no puede hablar o que dejará de hacerlo pronto”.
Así que me pareció una buena idea conocer más sobre el tema y ver en qué consistía el proyecto Aholab, es un proceso muy simple, sólo tienes que grabar 100 frases con un micrófono, el sistema reconoce los fonemas y construye un sintetizador con tu timbre. Si una persona es diagnosticada tempranamente con ELA puede grabar su voz para poder utilizarla cuando ya no pueda hablar; si por el contrario, ya habla con dificultad, otra persona puede donarle la voz.
Me pareció una idea iniciativa muy bonita y quería compartirla con vosotros por si alguien más se anima a “Donar su voz”.
Os dejo por aquí el enlace del proyecto: https://aholab.ehu.eus/ahomytts/
Brooks, B., Miller, R., Swash, M., et al. (2000). Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Motor Neuron Disord., 1 (5), 293–299.
Fallas, S.M. (2010). Esclerosis lateral amiotrófica. Rev Med Cos Cen.; 67(591), 89–92.
Kwong, L., Neumann, M., Sampathu, D. et al. (2007). The neuropathology underlying major forms of sporadic and familial frontotemporal lobar degeneration motor neuron disease. Acta Neuropathol.; 114, 63–70.
Lomen, C. (2008). Amyotrophic lateral sclerosis from bench to bedside. Semin Neurol., 28 (2), 205–211.
Murphy, J., Henry, R., Lomen-Hoerth, C. (2007). Establishing subtypes of the continuum of frontal lobe impairment in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol, 64 (3), 330–334.
Rowland, P. (1998). Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci.; 160 (1), s6-s24.